30 Septiembre 2025
La enfermedad de Urbach Wiethe puede suprimir el miedo por completo.
Ni las películas más terroríficas de todos los tiempos, ni la altura más elevada ni el arma más afilada pudieron causarle siquiera un leve escalofrío a una paciente de Urbach-Wiethe, una rara enfermedad capaz de suprimir por completo uno de los sentidos más ancestrales de los humanos.
Desde mediados de la década del 80, SM, una reconocida paciente de Urbach-Wiethe, de solo los 400 que existen en el mundo, fue objeto de múltiples estudios de la Universidad de Iowa en los Estados Unidos, tratando de descifrar, cuál era el motivo por el que no sentía ni una leve aceleración de sus latidos antes las amenazas más riesgosas.
Ante amenazas extremas, respuesta cero
"Le mostramos todas las películas de terror que pudimos encontrar", contó Justin Feinstein a BBC News, neuropsicóloga clínica en Float Research Collective quien se unió a la investigación en la década de los 2000. Ni el Resplandor ni El Silencio de los Inocentes fueron capaces de perturbar la impasible actitud de SM.
"La expusimos a amenazas reales como serpientes y arañas. Pero no solo mostró una marcada falta de miedo, sino que no pudo evitar acercarse a ellas", contó Feinstein. Ni siquiera una visita a una espeluznante casa embrujada puede causar un efecto. De hecho, "tenía una curiosidad casi abrumadora por tocar e interactuar con las diferentes criaturas".
Amígdala afectada
La enfermedad de Urbach-Wiethe (también llamada lipoproteinosis) está causada por una única mutación en el gen ECM1, presente en el cromosoma 1. El ECM1 es una de las muchas proteínas cruciales para el mantenimiento de la matriz extracelular (MEC) una red de soporte que mantiene las células y los tejidos en su lugar. Cuando el ECM1 se daña, el calcio y el colágeno comienzan a acumularse, causando la muerte celular. Una parte del cuerpo que parece ser particularmente vulnerable a este proceso es la amígdala, una región del cerebro con forma de almendra que desde hace tiempo se cree que desempeña un papel en el procesamiento del miedo.
En el caso de SM, dejó de sentir miedo cuando la enfermedad de Urbach-Wiethe destruyó su amígdala. Aunque SM sabe que no debe tocar una sartén caliente recién salida del horno, no puede ser condicionada por el miedo ; es decir, no experimenta un pulso acelerado ni una descarga de adrenalina al presentarse ante un estímulo que previamente se ha asociado con dolor. SM tampoco puede reconocer las expresiones faciales de miedo de los demás , aunque sí puede distinguir expresiones de alegría y tristeza.
SM es sumamente sociable y gregaria, pero también extremadamente vulnerable. Tiene dificultades para reconocer y evitar situaciones peligrosas, lo que la llevó a ser amenazada a punta de cuchillo y pistola en más de una ocasión. Sin embargo, los científicos descubrieron que SM no reacciona a algunos tipos de riesgos que son los externos. Frente a amenazas internas, la paciente puede sentir miedo.
La enfermedad solo afecta en las amenazas externas
Ante amenazas externas, la amígdala actúa como un director de orquesta, conduciendo las demás partes del cerebro y del cuerpo para que produzcan una respuesta. Primero recibe información de las áreas cerebrales que procesan la visión, el olfato, el gusto y la audición. Si la amígdala detecta una amenaza, como un ladrón, una serpiente o un oso que se acerca, envía mensajes al hipotálamo, una región justo por encima de la nuca. El hipotálamo se comunica entonces con la glándula pituitaria, que a su vez induce a las glándulas suprarrenales a liberar cortisol y adrenalina en el torrente sanguíneo.
"Esto hará que su ritmo cardíaco aumente, que suba su presión arterial y que se produzcan todos los síntomas clásicos de lucha o huida de una respuesta típica de miedo", dice Feinstein.
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